Abeta – lipoproteinemija posljedica je nedostatka sinteze beta – apoproteina, koji je izgleda osnova za nastajanje prebeta – i beta-lipoproteina i hilomikrona. Svi ovi lipoproteini su odsutni u plazmi a količina alfa-lipoproteina je smanjena. Anomalija se nasljeđuje autosomno recesivno.

Klinička slika
Kako se trigliceridi ne mogu prenositi iz crijeva, od rođenja djeca sa ovim poremećajem imaju steatoreju (masna stolica), deficit liposolubilnih vitamina i esencijalnih masnih kiselina. Telesni razvoj je usporen. Pre 10. godine javljaju se pigmentna retinopatija i ataksička neuropatija. Serumski holesterol je nizak, obično ispod 1,3 mmol/l, trigliceridi su ispod 0,23mmol/l, a stvaranje hilomikrona je odsutno i posle masnog obroka.

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih analiza.

Liječenje
Ishrana sa 5-10g masti uz dodatak polinezasićenih masnih kiselina (kukuruzno ulje) i dovoljan unos liposolubilnih vitamina.