Porodična disbetalipoproteinemija (tip III hiperlipoproteinemija) se nasljeđuje autosomno recesivno, a karakteriše se istovremenim izrazitim povećanjem koncentracija i holesterola i triglicerida u serumu, mada je povećanje holesterola veće.

Klinička slika
U porodičnoj disbetalipoproteinemiji nastaje fulminantna ateroskleroza, koja posebno zahvata koronarne arterije. Veoma rano nastaje infarkt srca, intermitentna klaudikacija i gangrena donjih ekstremiteta. Posebno teška klinička slika nastaje kada je ovaj tip hiperlipoproteinemije udružen sa hipotireozom, dijabetesom ili gojaznošću. U kliničkoj slici je vrlo karakterističan nalaz dvije vrste ksantoma: xanthoma striata palmaris, koji imaju narandžastu ili žutu boju i tuberoeruptivni ksantomi koki mogu dostići veličinu većeg jajeta.

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, laboratorijskih analiza.

Liječenje
Treba liječiti pridružena oboljenja (hipotireoza, dijabetes). Gojazne osobe moraju da normalizuju svoju težinu. Ukoliko ove mjere nisu dovoljne, treba preduzeti trajno medikamentozno liječenje. Efikasni su preparati na bazi nikotinske kiseline i fibrata.