Syndroma Sharp (mixed connective tissue disease) predstavlja sistemsku bolest kod koje se zapaža mješovita, kako klinička, tako i laboratorijska, simptomatologija sistemske sklerodermije, sistemskog lupusa eritematodusa i dermatomiozitisa.

Uzrok nastanka
Uzrok i patogeneza nisu poznate, ali se navode tri moguća mehanizma:

  • promjene metabolizma kolagena
  • vaskularne promjene
  • imunološke promjene

Klinička slika
Uz Raynaud – ov sindrom (Raynaudov sindrom je povremena epizodna pojava obostrano blijedih i modrih prstiju ruku, rjeđe nogu, zbog okluzije (zatvaranja) digitalnih arterija (arterije u prstima) precipitirana hladnoćom ili emocionalnim stresom, prolazi zagrijavanjem), mogu se primijetiti i sklerodaktilija ( otok i osjećaj zatezanja prstiju ruku ili čitavih šaka), znaci sitemskog ili diskoidnog eritematodesa, znaci miozitisa ( zapaljenja mišića) i artralgije ( bolovi u zglobovima) i čitav niz znakova oštećenja drugih organa i organskih sistema.

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze i kliničkog pregleda. Uz to, dijagnostičke pretrage koje treba obaviti su: sedimentacija krvi, pregled urina, rendgenski snimci, patohistološki nalaza mišića, elektromiogram, kontrastni pregled barijumom, specifična antitijela, elektrokardiogram i biopsija kože.

Liječenje
Terapija se sprovodi u saradnji interniste i dermatologa. Početna doza D – penicilamina može smanjiti zadebljanje kože i spriječiti afekciju organa. Za ublažavanje Raynaudovog fenomena koriste se blokatori kalcijumovih kanala, uz toplu odjeću, prestanak pušenja, itd. Za upalni miozitis i perikarditis daju se kortiosteroidi. Ova terapija se često kombinuje sa imunosupresivima, antibioticima, vitaminima. Terapijski su korisne i brojne.