Wegenerova granulomatoza je multisistemska bolest nepoznate etiologije sa nekrozom, nastajanjem granuloma i vaskulitisa u gornjem i donjem dijelu respiratornog sistema, glomerulonefritisom i varijabilnim stepenom zahvatanja malih i nekada krvnih sudova srednje veličine.

Uzrok nastanka
Smatra se da u nastajanju bolesti ulogu imaju auotoimuni mehanizmi.

Klinička slika
Prvi znak bolesti često je hronični rinitis sa epistaksom (krvarenje) koji postepeno dovodi do ulceracija u nosu i destrukcija septuma. Kod većine bolesnika javlja se zapušenost sinusa, koja se ne poboljšava posle primjene antibiotika i kapi za nos. Na nosnoj pregradi se javlja krvarenje, a zatim se stvaraju kraste. Oštećenja nosne pregrade nekad dovodi do deformacije nosa koji se naziva “sedlasti nos”. U zahvaćenim područjima kože (nos, centralni dijelovi lica) javljaju se opsežne nekroze kod znatnog broja bolesnika.

Promjene kože se ispoljavaju pojavom subkutanih nodula (čvorova), ali i purpure, ponekad vezikula (mehurići) i papula, občino ne mnogo bolnih.

Zapaljenje u disajnim putevima može da dovede do suženja dušnika, što se ispoljava grubim glasom i problemima sa disanjem. Zapaljenski čvorići u plućima daju simptome zapaljenja pluća sa pojavom kratkog daha, kašlja i bola u grudima.

Na početku bolesti bubreg je zahvaćen kod samo malog broja bolesnika, ali se taj broj povećava sa napredovanjem bolesti. Promjene na bubregu mogu biti na početku asimptomatske ali se kasnije u većini slučajeva razvija fokalni nekrotizirajući glomerulonefritis. Proces napreduje do hronične bubrežne insuficijencije.

Pored toga postoje i opšti znaci bolesti kao što su: gubitak u težini, malaksalost, povišena temperatura, noćno znojenje, bolovi u zglobovima.

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskog i histološkog nalaza.

Liječenje
U liječenju se primjenjuju visoke doze kortikosteroida imunosupresivnim lijekovima u kombinaciji. Lijekovi koji se koriste u terapiji održavanja su azatioprin, metotreksat i ciklosporin A .