Ovu rijetku bolest obilježava poremećaj krvarenja, nasljeđuje se od majke a obolijevaju samo sinovi koji se i rađaju s tim poremećajem. Krvarenje je posljedica nedostatka faktora zgrušavanja VIII​.​ ili IX.

Od 1989. godine se u travnju obilježava Svjetski dan hemofilije s kojom se rađa jedna osoba na 10.000 muške novorođenčadi. Ove brojke pokazuju da se radi o rijetkoj bolesti.

Uloga majke

Ove se godine posebna pažnja posvećuje svim ženama koje vode brigu o oboljelima ili žive s osobom oboljelom od hemofilije.

“Majke su nosioci gena što može značiti i veliki osjećaj krivice. Uz to, one su veoma vezane za svoje sinove te dolazi do velikih problema i strahova kada je separacija u pitanju. Žrtva majke je nemjerljiva  – one često napuštaju karijere kako bi ostale kod kuće i bile na raspolaganju svom djetetu 24 sata u danu” ističe prof. dr. sc. Silva Zupančić Šalek, prim., dr. med. iz Zavoda za hematologiju  KBC-a Zagreb.

“Manjak informacija i nerazumijevanje ove bolesti stvaraju strah, pa uvijek majkama savjetujem da pitaju sve što ih zanima. Nude im se pisani materijali koji puno toga pojašnjavaju, a kao ​najvažniju stavku pomoći bih izdvojila upravo onu psihološku”, dodaje Zupančić Šalek

NOVI LIJEKOVI ZA LIJEČENJE HEMOFILIJE

Tipični simptomi hemofilije su prekomjerna krvarenja u velike zglobove koji mogu uzrokovati jaku bol, a najteži i najopasniji oblici krvarenja su spontana krvarenja u unutrašnje organe i intracerebralna krvarenja koja mogu biti spontana ili uzrokovana minimalnom traumom.

Najvažnije je lijek uzeti na vrijeme, unutar dva sata od pojave simptoma, kako bi se spriječilo krvarenje s otečenim i bolnim zglobovima.

Danas se djeca i mladi uglavnom liječe rekombinantnim faktorom VIII i IX, što znači da nema uticaja plazme, a tako ni mogućnosti zaraze HIV-om i/ili hepatitisom C. To je veliki napredak jer je oko 65 posto oboljelih od hemofilije starijih od 35 godina u Hrvatskoj zaraženo hepatitis C virusom.  Kako trenutno postoje najnoviji lijekovi za liječenje hepatitisa C tražimo mogućnosti da se i bolesnici s hemofilijom uključe  čim prije u liječenje. To je bitno jer ti bolesnici nisu zraženi neadekvatnim stilom života već primjenom plazmatskih koncentrata FVIII koji su bili zaraženi virusom hepatitisa C u prošlosti.

U toku su ispitivanja  sasvim novih oblika liječenja hemofilije, koji uključuju  monoklonska protiv-tijelai primjenjuje se supkutano za razliku od terapije koncentratima FVIII/IX koji se primjenjuju isključivo intravenski. Takvi oblici liječenja hemofilije pružaju im kvalitet života.

“Genska terapija je nešto o čemu mi ljekari sanjamo, prve studije pokazuju rezultate te se nadamo da će kroz nekoliko godina biti dostupna kao trajno rješenje”, zaključuje prof. dr. sc. Silva Zupančić Šalek.

Večernji.hr

Ostavi komentar